EB یک بیماری ارثی، مادام العمری، به شکل تاول هایی که پوست و اندامهای داخلی را متاثر نموده و نهایتا به درد شدید و عدم عملکرد عضلات، ارگانهای فرعی و داخلی بدن خواهد شد. کودکان مبتلا به EB در انجام فعالیتهای روزانه، مانند پیاده روی و غذا خوردن و همچنین رشد، دندان در آوردن  و حتی تنفس مشکل خواهند داشت. مراقبتهای پوستی آنها بسیار فراگیر بوده و شامل تغییر پوشش و استفاده از لیاسهایی بخصوص که پوست آنها را اذیت نمی کند، می‌باشد.

با پیشرفت بیماری، هم کودکان و هم والدین آنها نیازمند حمایتهای مالی و احساسی خواهد بود. تا به امروز، هیچ درمانی برای این شرایط پیدا نشده است، اما کارهای زیادی برای بهبود کیفیت زندگی کودکان مبتلا به EB و خانواده‌های آنها می‌توان انجام داد.

اپیدرمولیز بولوسا (EB) (بیماری پروانه ای) به چه معناست؟

پوست از لایه‌های متفاوتی ساخته شده است. اسم لایه بیرونی پوست، اپیدرم و لایه داخلی آن، درمیس (لاپوست) (قسمت حساس و عروقی میان پوست) نامیده می‌شود. "بولوسا" نام یک تاول بوده و "لیز" به معنای از کار افتادگی است. با کنار هم گذاشتن این کلمات، به اپیدرمولیز بولوسا دست پیدا خواهیم کرد، که به معنای از کار افتادگی و تاول زدن لایه خارجی پوست، خواهد بود.

نشانه‌های EB چیست؟

کودکان مبتلا به EB، از نشانه‌های زیر در بازه کم تا زیاد رنج خواهند برد:

• تاول پوست، بخصوص در قسمتهایی که دارای تماس زیادی است
• تاول در گلو و دهان، مشکل در بلع
• ناخن‌های تغییر شکل یافته، یا نبود ناخن
• ریختن مو (طاسی)
• سرفه و درد گلو و یا گریه
• انکشتان دست یا پای به هم چسبیده
• وجود زخم در پوست
• خرابی دندان
• لکه‌های سفید روی پوست (میلیا)

مراقبت‌های پزشکی

درمان بیماری پروانه ای (EB)، اصولا نقشی پیشگیر و حمایتی دارد. وقتی تاولی بر روی پوست پدیدار شد، باید با استفاده از یک سوزن یا تیغ استریل سوراخ شود. این کار از تجمع مایع و فشار و از بزرگ شدن تاول جلوگیری می‌کند. به آرامی و به طور کامل، مایع درون آن را باید خالی نمود و پوست آن را بدون آسیب رها کنید و آن ناحیه را با از استریل آغشته به وازلین باید پوشاند؛ که این مهم به بهبود محیط آن برای دستیابی به نتیجه بهینه کمک می‌نماید. اگر تاول به صورت متناوب، باید چندین مرتبه آن را خالی نمود.

زخمهای باز را باید با پوششهای غیرچسبنده ای مانند گاز استریل آغشته به وازلین، ژل‌های آبکی، پوشش‌های سیلیکونی توری یا پوشش‌های کفی سیلیکونی جاذب پوشاند. باید از بستن محکم یا وارد نمودن هرگونه فشار قابل توجه بر پوست خودداری نمود. پانسمان را می‌توان رول‌های گاز استریل (به عنوان مثال برند Kerlix) اسفاده نمود و نوار چسب را تنها در پانسمانهایی مانند stockinette (پارچه کشباف مخصوص لباس کودکان یا زخم بندی) (مانند Surgifix و Spandage) استفاده نمود.

پیشنهاد برخی محققین، استفاده روزانه از پولی میکسین، باسیتراسین (نوعی آنتی بیوتیک) یا پماد موضعی سولفادیازین نقره به منظور بهبود زخم‌های باز یا تا حدی بهبود یافته است، که باید آنان را نیز توسط گاز استریل آغشته به وازلین یا پانسمانهای مصنوعی غیرچسبنده پوشاند.  جنتامایسین خالص (480 میلی گرم در لیتر محلول نمکی)، اسید استیک (سرکه سفید) و افزدن مقدار کمی سفید کننده به آب حمام (برای مثال یک هشتم فنجا به ازای یک وان کامل) به منظور کاهش رشد بیش از اندازه ارگان‌های زنده و استافیلوکوکی مورد استفاده قرار می‌گیرد.

درمان اصلاح ژن، روش درمانی بسیار ایده‌آلی برای بیماری پروانه ای به شمار می‌رود، ولی پیش از گسترش آن و کاربرد آن به صورت روشی بالینی نیازمند تحقیقات بیشتری است. درمان‌های سلول-مبنا با استفاده از فیبروپلاست‌ها و سلول‌های مغز استخوان، توجه چشمگیری را به خود جلب نموده است.

درمان‌های EB چیست؟

درمان‌های این بیماری در کودکان به شرح زیر می‌باشد:

رژیم غذایی

مقدار پروتئین و انرژی (کالری) دریافتی بیماران دارای جراحات و زخمهای پوستی گسترده باید افزایش یابد. ویتامین‌ها و مکمل‌های آهن به منظور رساندن مواد مغذی توصیه می‌شود. اگر بیماردچار تنگی مری شود، رژیم غذایی آبکی (سوپ یا مواد غذایی مخلوط شده) پیشنهاد می‌شود.

فعالیت

بیماران باید از وارد آوردن آسیب‌های غیرضروری به پوست خودداری نمایید. پوشیدن لباس‌های نرم و آزاد و کفشهای چرمی با تهویه مناسب، توصیه می‌شد. از آنجاییکه دمای بالای محیط، اکثر انواع بیماری پروانه ای (EB) را بدتر می‌کند، محیط خنک دارای اهمیت بسیاری است.

سلامت روانی

اضطراب احتمالی مزمن (از آنجاییکه به تغییرات متناوب مراقبت از پوست مرتبط است) مساله ای رایج در میان کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای به شمار می‌رود. این مساله می‌تواند تاثیر منفی بر رشد، سلامت روان، آموزش، روابط خانوادگی و بعضا عملکرد مغزی داشته باشد. تقریبا 80 درصد بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای (EB) با نشانه‌های روانی، بخصوص اضطراب، افسردگی و مسائل رفتاری روبرو خواهند شد. نظارت روانی باید در رویکردهای چندجانبه ای بر روی بیماران مبتلا به EB گنجانده شود.

مراقبت‌های جراحی

از روندهای درمانی می‌توان در تصحیح بدشکلی‌های ایجاد شده ناشی از بیماری پروانه ای و تکرار تاول و زخم ناشی از آن به کار گرفته شود. تسطیح با استفاده از لیزرهای با قدرت کم کند و سوز (لیزهایی که به سطح ماده برخورد نموده و برخشی از آن را جدا می‌کند) نتایج اولیه مثبتی در دندان درآوری، چسبندگی انگشتان و زخمها را از خود نشان داد. متاسقانه اکثر پیشرفتهای درمانی از آنجاییکه تکرار این زخمها نیازمند اجرای چندباره این روندها می‌باشد، معمولا موقت خواهند بود. در صورت افزایش مشکل تنگی مری، انبساط مری یا ورود لوله ایجاد کننده دهانه معده مورد نیاز خواهد بود.

بیمارانی که دارای کمبود نواحی مناسب برای پیوند پوستی ممکن است به درمان‌های پیشرفته با استفاده از تولیدات پوستی مهندسی پزشکی نیاز پیدا کنند. محصولات متفاوتی (برای مثال پوست پرورانده شده ترکیبی (CCS)، پوست پیوندی، درماگرافت) در درمان بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای (EB) به کار گرفته شده است.

مشاوره

یک گروه چند رشته ای باید مروری بر بیماران دارای بیماری پروانه ای به منظور دستیابی به مسائل زیر انجام دهند:

• مراقبت و پانسمان معمول پوست
• مدیریت درد
• تغذیه
• نظارت بر سطح خونی
• درمان‌های دهان و دندان
• کار درمانی
• قلوئورسکوپی، بلع باریوم یا هر دو
• اکوکاردیوگرافی (اکو یا سونوگرافی قلب)

در صورت نیاز با پزشکان متخصص چشم پزشک، متخصص گوارش و جراح پلاستیک نیز باید مشاوره انجام شود.

برای پیشگیری از تشدید بیماری چه باید کرد؟

• پوشش با یک پارچه نمدار و نرم می‌تواند به تماس زیاد پوستی که می‌تواند منجر به ایجاد تاول شود را کمک نماید.
• از بستن مستقیم پوست خودداری نمایید.
• خنک و خشک نگه داشتن کف دستها و پاها در هوای گرمتر، امکان ایجاد تاول را به خصوص در نوع Weber-Cockayne از بیماری پروانه ای ساده (EBS) را حداقل می‌نماید.
• بچه را نباید در دستگاه پرورش اطفال زودرس قرار داد، مگر اینکه علل زودرسی کودک، قرار دادن او را در معرض گرما و رطوبت را در خطر تاول زدن قرار دهد.
• از مکش از طریق بینی و دهان باید خودداری شود. در صورت نیاز باید از میله جراحی با حداقل فشار مکش استفاده نمود. بند ناف را باید با استفاده از یک شریان بند، نه از نوع پلاستیکی که خود می‌تواند منجر به تماس زیاد شود، خوب بسته شود.
• نواری که اسم کودک را بر آن می‌نویسند باید بر روی لباس بسته شده و تماسی با پوست نداشته باشد.
• الکترودها (با کمترین قطر) باید چرب شده و با پوشش‌های غیرچسبنده ایمن شوند.
• از پدهای کلفتی بین پوست و بازوبند فشارسنج قرار گیرد.
• تماسهای پوست به پوست باید تحت نظر سرپرست‌ها صورت بگیرد.

 "کپی فقط با ذکر منبع و لینک بلامانع است."