علت، علائم،تشخیص و درمان سندرم ری و آسپیرین (رایز) در کودکان

سندرم ری یک بیماری نادر اما جدی است که موجب تورم در کبد و مغز می‌گردد. سندرم ری اغلب کودکان و نوجوانانی که در دوره بهبودی از یك عفونت ویروسی، به‌ طور شایع آنفولانزا یا آبله‌مرغان به سر می‌برند، را مبتلا می‌سازد. علائم و نشانه‌هایی مانند پریشانی، تشنج و از دست دادن هوشیاری نیازمند درمان فوری می‌باشد. تشخیص زود هنگام و درمان سندرم ری می‌تواند زندگی کودک را نجات دهد. مصرف آسپیرین با سندرم ری در ارتباط است، بنابراین هنگام مصرف آسپیرین در کودکان یا نوجوانان احتیاط کنید. اگر چه مصرف آسپرین در کودکان بالای 2 سال بلامانع است، اما کودکان و نوجوانانی كه در دوره بهبودی از علائم آبله‌مرغان یا آنفلوانزا به سر می‌برند، هرگز نباید آسپرین مصرف کنند.

اکثر کودکان و نوجوانان مبتلا به سندرم ری جان سالم به در می‌برند، اگر چه احتمال وقوع درجات مختلفی از آسیب مغزی دائمی وجود دارد. سندرم ری در صورت عدم‌ تشخیص و درمان صحیح می‌تواند در عرض چند روز کشنده باشد. هیچ درمانی برای سندرم ری وجود ندارد، بنابراین درمان تنها جنبه حمایتی داشته و بر کاهش علائم و عوارض متمركز می‌باشد. پزشکان اطمینان حاصل می‌کنند که کودک هیدراته باقی‌ مانده و سطوح متعادل الکترولیت را حفظ می‌کند. همچنین، وضعیت قلب و ریه ارزیابی شده و عملکرد کبد با دقت مورد نظارت قرار خواهد گرفت. برای کودکان مبتلا به تشنج داروهای مناسب به‌ منظور کنترل این عارضه و عوارض جانبی آن تجویز خواهد شد. جهت دریافت مشاوره و یا رزرو نوبت در کلینیک تخصصی کودکان من و کودکم با شماره‌  03136826450  تماس بگیرید.

علل


علت دقیق سندرم رایز ناشناخته است، اگر چه عوامل مختلف می‌تواند در ایجاد این بیماری نقش داشته باشد. به نظر می‌رسد مصرف آسپرین در درمان یك بیماری ویروسی یا عفونت در کودکان و نوجوانانی که از اختلال اکسیداسیون اسید چرب رنج می‌برند، از محرك‌های این بیماری باشد. اختلالات اکسیداسیون اسید چرب گروهی از اختلالات متابولیک ارثی هستند که در آن بدن به علت فقدان یا عدم عملكرد صحیح یك آنزیم قادر به تجزیه اسیدهای چرب نمی‌باشد. به‌ منظور تشخیص اختلال اکسیداسیون اسید چرب در كودك یك تست غربالگری مورد نیاز است. در برخی موارد، سندرم ری ممکن است یک عارضه متابولیکی زمینه‌ای باشد که توسط یک بیماری ویروسی تشخیص داده می‌شود. قرار گرفتن در معرض سموم خاص (مانند حشره‌کش‌ها، علف‌کش‌ها و تینرهای رنگ) نیز ممکن است در ایجاد سندروم ری دخیل باشد.

علائم سندرم ری


در سندرم ری، سطح قند خون کودک به‌ طور معمول کاهش می‌یابد در حالی‌ که سطوح آمونیاک و اسیدیته در خون او افزایش می‌یابد. در عین‌ حال، ممکن است کبد متورم شده و رسوبات چربی ایجاد گردد. علائم و نشانه‌های سندرم رایز به‌ طور معمول حدود سه تا پنج روز پس از آغاز یك عفونت ویروسی مانند آنفلوانزا یا آبله‌مرغان یا عفونت تنفسی فوقانی، مانند سرماخوردگی ظاهر می‌گردد. برای کودکان زیر 2 سال، نخستین نشانه‌های سندرم ری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

در کودکان بالای 2 سال و نوجوانان علائم و نشانه‌های اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  •  استفراغ مداوم
  •  خواب‌آلودگی یا لتارژی غیرمعمول

با پیشرفت بیماری، علائم و نشانه‌ها ممکن است جدی‌تر شوند، از جمله:

  •  رفتار خشونت‌آمیز، تهاجمی یا غیر منطقی
  •  پریشانی، بی‌نظمی یا توهم
  •  ضعف یا فلج در دست و پا
  •  تشنج 
  •  کاهش سطح هوشیاری

این علائم و نشانه‌ها نیازمند درمان فوری هستند.

تشخیص سندرم ری


هیچ آزمایش خاصی برای تشخیص سندروم ری در کودکان وجود ندارد. در عوض، غربالگری سندرم ری معمولاً با آزمایش خون و ادرار و نیز آزمایش اختلالات اکسیداسیون اسید چرب و سایر اختلالات متابولیک آغاز می‌شود. گاهی اوقات تست‌های تشخیصی تهاجمی‌تر برای ارزیابی دیگر علل احتمالی مشکلات کبدی و بررسی هرگونه اختلالات عصبی مورد نیاز است. به‌ عنوان‌ مثال:

گرفتن مایع مغزی نخاعی

این آزمایش می‌تواند در شناسایی یا رد بیماری‌های دیگر با علائم و نشانه‌های مشابه مانند عفونت مغزی كه اطراف مغز و نخاع را فرامی‌گیرد (مننژیت) یا التهاب یا عفونت مغز ( آنسفالیت) به پزشك كمك كند. به‌ منظور انجام این آزمایش، یک سوزن از طریق کمر به فضای زیر انتهای نخاع وارد می‌شود. یک نمونه کوچک از مایع مغزی نخاعی برداشته‌ شده و برای تجزیه‌ و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

بیوپسی کبدی

بیوپسی کبدی (نمونه‌برداری از بافت كبد) می‌تواند در شناسایی یا رد بیماری‌های دیگری كه بر کبد تأثیر می‌گذارد، به پزشك كمك كند. به‌ منظور انجام این آزمایش، یک سوزن از طریق پوست در سمت راست بالای شكم و به داخل کبد وارد می‌شود. یک نمونه کوچک از بافت کبد برداشته‌ شده و برای تجزیه‌ و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

سی‌ تی‌ اسکن یا ام آر آی

یک سی‌ تی‌ اسکن (توموگرافی کامپیوتری) یا ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) از سر می‌تواند در شناسایی یا رد سایر علل تغییرات رفتاری یا کاهش هشیاری به پزشك كمك كند. سی‌ تی‌ اسکن با استفاده از یک دستگاه تصویربرداری پیشرفته متصل به یک کامپیوتر برای ایجاد تصاویر 2 بعدی دقیق از مغز انجام می‌شود. در اسکن ام آر آی از یک میدان مغناطیسی قوی و امواج رادیویی به‌ جای اشعه ایکس به‌ منظور تصویربرداری استفاده می‌شود.

بیوپسی پوست

آزمایش اختلالات اکسیداسیون اسید چرب یا اختلالات متابولیکی ممکن است نیازمند بیوپسی پوست باشد. به‌ منظور انجام این آزمایش، پزشک یک نمونه کوچک پوست (بیوپسی) را برای تجزیه‌ و تحلیل به آزمایشگاه می‌فرستد. معمولاً بیوپسی می‌تواند در مطب پزشك با استفاده از بی‌حسی موضعی انجام شود.

درمان سندرم ری


سندروم ری در کودکان معمولاً در بیمارستان مورد درمان قرار می‌گیرد. موارد شدید ممکن است در بخش مراقبت‌های ویژه درمان شود. پرسنل بیمارستان فشارخون کودک و دیگر علائم حیاتی را تحت نظر قرار می‌دهند. درمان ویژه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  •  مایعات داخل وریدی: گلوکز و محلول الکترولیت ممکن است از طریق ورید تزریق شود.
  • دیورتیک‌ها: این داروها ممکن است برای کاهش فشار داخل جمجمه و افزایش دفع مایعات از طریق ادرار استفاده شود.
  •  داروهای پیشگیری از خونریزی: خونریزی ناشی از اختلالات کبدی ممکن است نیاز به درمان با ویتامین K، پلاسما و پلاکت داشته باشد.

اگر کودک با مشكل تنفسی مواجه گردد، ممکن است از دستگاه تنفسی (ونتیلاتور) کمک گرفته شود.

پیشگیری


هنگام مصرف آسپرین در کودکان یا نوجوانان، احتیاط کنید. اگر چه مصرف آسپرین در کودکان بالای 2 سال بلامانع است، کودکان و نوجوانانی که در دوره بهبودی از علائم آبله‌مرغان یا علائم شبیه به آنفلوانزا به سر می‌برند، هرگز نباید آسپرین مصرف کنند. این داروها شامل آسپرین ساده و داروهای حاوی آسپیرین هستند. برخی از بیمارستان‌ها و مراکز درمانی برای تشخیص اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب آزمایشات غربالگری را بر روی نوزادان انجام می‌دهند تا مشخص شود که كدام کودک در معرض خطر سندروم ری قرار دارد. کودکان مبتلا به اختلالات اکسیداسیون اسید چرب نباید آسپرین یا محصولات حاوی آسپیرین را مصرف نمایند. قبل از مصرف دارو توسط کودک، از جمله داروهای بدون نسخه و داروهای جایگزین یا گیاهی، برچسب روی دارو را چك كنید. چنانچه کودک به آنفولانزا، آبله‌مرغان یا سایر بیماری‌های ویروسی مبتلا باشد، از داروهای دیگر (مانند استامینوفن (تیلنول و غیره)، ایبوپروفن (آدویل، موترین كودكان، موترین آی بی و غیره) یاناپروكسن (آلو)) برای کاهش تب بالا یا تسكین درد استفاده كنید. با این وجود یک اخطار در قانون مصرف آسپیرین وجود دارد. کودکان و نوجوانانی كه به بیماری‌های مزمن خاص مانند بیماری کاوازاکی مبتلا هستند، ممکن است به درمان طولانی‌ مدت با داروهای حاوی آسپیرین نیاز داشته باشند. چنانچه کودک درمان آسپرین نیاز داشته باشد، از تزریق اخیر واکسن‌ به وی اطمینان حاصل كنید، از جمله دو دوز واکسن آبله‌مرغان و یک واکسن سالانه آنفولانزا، پیشگیری از این دو بیماری ویروسی می‌تواند به پیشگیری از سندرم ری در کودکان کمک کند.