بیماری شکاف کام و لب شکری کودکان؛ علت، علائم و درمان

شکاف کام و لب شکری یک حفره یا شکاف در لب بالایی، سقف دهان (کام) یا هر دو است. لب شکری و شکاف کام زمانی ایجاد می‌شود که ساختار صورت در دوران جنینی به طور کامل شکل نگرفته باشند. لب شکری و شکاف کام یکی از شایع‌ترین نقص‌های مادرزادی است. این عوارض معمولاً به عنوان نقص‌های مادرزادی شکل می‌گیرند که ممکن است علت آن‌ها عوامل ژنتیکی یا سندرم‌های ارثی باشد. تولد نوزاد مبتلا به لب شکری یا شکاف کام ناراحت‌کننده است اما می‌توان شکاف لب یا کام را ترمیم نمود. در بیشتر نوزادان می‌توان با انجام یک سری عمل جراحی، عملکرد طبیعی دهان را بازیافت و ظاهر طبیعی نوزاد را با حداقل اسکار به جای مانده بازیابی کرد.

لب شکری یا شکاف کام معمولاً در هنگام تولد مشخص می‌شود و متخصص اطفال ممکن است برخی اقدامات را در همان زمان تولد آغاز کند. اگر کودک شما علائم ابتلا به شکاف زیر مخاطی کام را داشته باشد باید به متخصص اطفال مراجعه کنید. اهداف درمانی‌ ترمیم لب شکری یا شکاف کام بهبود و افزایش توانایی کودک در غذا خوردن، تکلم و شنیدن و دست‌یابی به ظاهری طبیعی است. جهت دریافت مشاوره و یا رزرو نوبت در کلینیک تخصصی کودکان من و کودکم با شماره‌  03136826450  تماس بگیرید.

علل شکاف کام


لب شکری و شکاف کام در نوزادان زمانی اتفاق می‌افتد که بافت‌های صورت و دهان نوزاد به طور مناسب و طبیعی به هم جوش نخورده باشد، بافت‌هایی که شکاف لب و کام را به هم جوش می‌دهند در ماه‌های دوم و سوم بارداری شکل می‌گیرند اما شکاف کام در کودکان، این جوش خوردگی به طور کامل انجام نشده یا فقط یک قسمت آن انجام می‌شود که باعث ایجاد حفره در دهان یا لب می‌شود.محققان بر این باورند که بیشتر موارد ابتلا به شکاف لب به دلیل عوامل ژنتیکی و فاکتورهای محیطی ایجاد می‌شوند. علت اصلی بروز این عارضه‌ها در بیشتر نوزادان هنوز ناشناخته است. ممکن است پدر یا مادر نوزاد ناقل ژن‌های ایجادکننده شکاف در لب و کام به تنهایی یا به عنوان بخشی از سندرم‌های ژنتیکی که شامل لب شکری یا شکاف کام به عنوان یکی از نشانه‌های این بیماری‌ها است باشند. در برخی موارد، نوزادان ژن‌هایی که باعث ابتلا به لب شکری یا شکاف کام می‌شوند را به ارث برده و سپس عوامل محیطی آنها را تحریک کرده و باعث ایجاد شدن شکاف‌ها می‌شوند.

عواملی که احتمال ایجاد لب شکری یا شکاف کام را افزایش می‌دهند


چندین عامل ممکن است احتمال ایجاد شکاف در لب یا کام را در نوزادان افزایش دهند که برخی از آن‌ها عبارتند از:

  •  جنسیت: احتمال بروز لب شکری همراه با شکاف کام یا بدون وجود آن در مردان دو برابر زنان است. شکاف کام همراه با شکاف لب در زنان شایع‌تر است.
  •  قرار گرفتن در معرض برخی مواد در دوران بارداری: احتمال ایجاد شکاف لب و شکاف کام در نوزادان زنان بارداری که سیگار می‌کشند، الکل مصرف می‌کنند یا داروهای خاصی را استفاده می‌کنند بیشتر است.
  •  ابتلا به دیابت: برخی مدارک نشان می‌دهد که احتمال ایجاد لب شکری یا شکاف لب یا هر دو در نوزادان زنان مبتلا به دیابت قبل از بارداری بیش از دیگران است.
  •  داشتن اضافه وزن در دوران بارداری: برخی مدارک نشان می‌دهد که احتمال ایجاد لب شکری یا شکاف کام در نوزادان زنانی که در دوران بارداری دچار اضافه وزن هستند بیش از سایرین است.

علائم


معمولاً شکاف لب یا شکاف کام بلافاصله پس از تولد قابل تشخیص است. لب شکری و شکاف کام ممکن است به شکل‌های زیر ایجاد شود.

  •  شکاف لب و شکاف کام که در یک یا هر دو طرف صورت ایجاد می‌شود.
  •  شکاف لب که فقط در گوشه کوچکی از لب ایجاد می‌شود یا ممکن است از لب به سمت لثه و کام در کف بینی گسترش یابد.
  •  شکاف کام دهان که بر ظاهر صورت تأثیری نمی‌گذارد.

در موارد نادر، شکاف ممکن است فقط در عضلات کام نرم (زیر مخاط شکاف کام) که پشت دهان قرار دارد و به وسیله پوشش دهانی پوشیده شده است ایجاد شود. این نوع از شکاف غالباً در زمان تولد مشخص نیست و ممکن است تا زمانی که علائم آن دیده نشود مشخص نشود.

عوارض


کودکان مبتلا به شکاف لب همراه با شکاف کام یا بدون آن ممکن است مشکلات مختلفی داشته باشند که به نوع و شدت این شکاف‌ها بستگی دارد.

  •  مشکل در غذا خوردن: یکی از اولین نگرانی‌های پس از تولد نوزاد، تغذیه او است. بیشتر کودکان مبتلا به لب شکری می‌توانند با وجود شکاف لب شیر بخورند اما کودکان مبتلا به شکاف کام برای مکیدن مشکل دارند.
  •  عفونت‌های گوش و کم شنوایی: نوزادان مبتلا به شکاف کام بیش از سایرین در معرض ابتلا به جمع شدن مایع در گوش میانی و کم شنوایی و عفونت‌های گوش هستند.
  •  مشکلات دندانی: اگر شکاف به لثه بالایی گسترش یافته باشد، در رشد دندان‌ها اختلال ایجاد می‌کند.
  •  اختلالات تکلم: از آنجا که کام برای ساخت اصوات به کار برده می‌شود، در صورت وجود شکاف در کام، تکلم طبیعی فرد با مشکل مواجه می‌شود. در این صورت اصوات نوزاد تودماغی است.
  •  مشکل در مواجهه با بیماری‌های مختلف: کودکان مبتلا به شکل لب یا کام ممکن است به دلیل وجود مشکلات ظاهری و استرس نیاز به انجام فرایندهای شدید پزشکی با مشکلات رفتاری، عاطفی و اجتماعی روبرو شوند.

تشخیص


بیشتر موارد ابتلا به لب شکری و شکاف کام بلافاصله پس از تولد مشخص بوده و نیازی به انجام آزمایش تشخیصی خاصی نیست. امروزه، بیماری شکاف کام و لب شکری در سونوگرافی قبل از تولد مشخص می‌شوند. سونوگرافی مادر آزمایشی است که در آن از امواج صوتی برای عکس‌برداری از جنین استفاده می‌شود. زمانی که عکس گرفته شده تجزیه و تحلیل می‌شود، ممکن است پزشک مشکلات موجود در ساختار صورت جنین را تشخیص دهد. ممکن است شکاف در حدود سیزدهمین هفته بارداری در سونوگرافی مشخص می‌شود. در زمانی که جنین در حال رشد است، ممکن است شکاف لب راحت‌تر تشخیص داده شود. شکاف کام که به تنهایی ایجاد می‌شود در سونوگرافی قابل تشخیص نیست. در صورتی که شکاف لب در سونوگرافی مشخص شود، پزشک ممکن است تحت یک فرایند پزشکی نمونه‌ای از مایع آمونیوتیک را از رحم مادر (آموینوسنتز) بگیرد. ممکن است در تست این مایع احتمال ابتلای جنین به سندرم‌های ژنتیکی که ممکن است باعث ایجاد نقص‌هایی دیگری نیز شوند مشخص شود. به هر حال، در اغلب موارد، علت دقیق ابتلا به لب شکری یا شکاف لب شناخته نشده است.

اقدامات درمانی


اقدامات درمانی شامل انجام عمل‌های جراحی برای ترمیم نقص و درمان‌هایی برای بهبود بیماری‌های مرتبط می‌شود.

عمل جراحی

عمل جراحی برای ترمیم شکاف لب و شکاف کام به وضعیت خاص نوزاد بستگی دارد. پس از ترمیم اولیه شکاف، پزشک ممکن است انجام برخی عمل‌های جراحی را برای بهبود تکلم یا بهبود ظاهر بینی و لب بیمار توصیه کند. معمولاً عمل‌های جراحی به اشکال زیر انجام می‌شود:

  •  ترمیم شکاف لب: در 12 ماه اول پس از تولد
  •  ترمیم شکاف کام: در سن 18 ماهگی یا در صورت امکان زودتر
  •  عمل‌های جراحی بعدی: بین سن 2 تا 10 سالگی

عمل جراحی‌ لب شکری در بیمارستان انجام می‌شود. کودک تحت بیهوشی عمومی قرار گرفته تا درد را احساس نکند و در هنگام انجام عمل جراحی شکاف کام نیز هوشیار نباشد. چندین روش مختلف جراحی برای ترمیم شکاف لب یا شکاف کام، بازسازی ناحیه آسیب‌دیده و پیشگیری از ابتلا به عوارض بعدی آن به کار برده می‌شوند. معمولاً این فرایندها شامل موارد زیر می‌شود:

ترمیم شکاف لب

جراح برای بستن قسمت‌های جداشده لب، شکاف‌هایی در هر دو طرف شکاف ایجاد کرده و فلپ¬هایی از بافت‌ها ایجاد می‌کند. سپس فلپ ها به همدیگر بخیه می‌شوند. ترمیم باید باعث ایجاد ظاهر طبیعی‌تر و ساختار و عملکرد نرمال شوند. همچنین در صورت نیاز ترمیم اولیه بینی نیز معمولاً به طور همزمان انجام می‌شود.

ترمیم شکاف کام

فرایندهای مختلف ممکن است برای بستن شکاف‌های جداشده و بازسازی سقف دهان (کام نرم و کام سخت) انجام شوند که به وضعیت نوزاد بستگی دارد. جراح شکاف‌های را در هر دو طرف شکاف کام ایجاد کرده و بافت و عضلات را جابجا می‌کند. سپس شکاف‌های ایجاد شده به وسیله بخیه بسته می‌شوند.

عمل جراحی لوله گوش

برای کودکان مبتلا به بیماری شکاف کام، ممکن است در سنین حدود 6 ماهگی لوله گوش تعبیه شود تا احتمال تجمع مزمن مایع در گوش که می‌تواند باعث کم شنوایی شود کاهش یابد. در عمل جراحی لوله گوش، لوله‌هایی به شکل بوبین در پرده گوش قرار داده می‌شود تا مسیری برای خروج مایعات جمع شده در گوش ایجاد شود.

عمل جراحی برای بازسازی ظاهر

ممکن است انجام عمل‌های جراحی مکمل برای اصلاح ظاهر دهان، لب و بینی نیاز باشد. ممکن است با انجام عمل جراحی، ظاهر صورت کودک به میزان چشمگیری بهبود یافته، کیفیت زندگی او بهتر شده و توانایی او در خوردن، نفس کشیدن و تکلم بهبود یابد. خطرات احتمالی شامل خونریزی، عفونت، روند کند بهبودی، جمع شدن اسکارها و آسیب‌دیدگی‌های موقت یا دائمی عصب‌ها، عروق خونی یا ساختارهای دیگر شود.

درمان عوارض

پزشک ممکن است انجام اقدامات درمانی دیگری را برای درمان عوارض ناشی از ابتلا به شکاف لب یا کام شکاف دار توصیه کند که برخی از آن‌ها عبارتند از:

  •  روش‌های تغذیه مانند استفاده از بطری‌ها و پستانک‌های مخصوص
  •  گفتار درمانی برای اصلاح اختلالات گفتاری
  •  اقدامات ارتودنسی برای اصلاح دندان‌ها و بایت نظیر استفاده از بریس‌ها
  •  نظارت بر رشد دندان‌ها و مراقبت از بهداشت دهان و دندان در سنین پایین توسط متخصص دندانپزشکی کودکان
  •  نظارت و درمان عفونت‌های گوش که ممکن است شامل لوله‌گذاری در گوش شود.
  •  استفاده از وسایل کمک شنوایی یا وسایل دیگر که به کاهش کم شنوایی کودک کمک می‌کند.
  •  درمان‌های روانی برای کمک به کودک برای غلبه بر استرس‌های ناشی آر انجام اقدامات پزشکی مکرر و نگرانی‌ها و ملاحظات دیگر